بيماري اپي درموليزيس بولوزا يك بيماري التهابي مي باشد (Epidermolysis Bullsa [EB])كه موجب شكنندگي سلول هاي اپيتليال مي شود. بيماران با كوچكترين تروما مستعد تخريب پوستي و كندگي لايه اپي درم مي باشند و بيماران مستعد تاول هاي پوستي و به دنبال آن اسكارهاي متعدد مي باشند در اين بيماران حتي با درمان هاي مناسب، اين اسكارهاي پوستي در دست مي تواند باعث كنتراكچر هاي شديد و عدم كاركرد مناسب دست شود. با وجود اينكه بيش از 25 نوع Subtype تاکنون شرح داده شده است، مي توان اين بيماران را به سه گروه تقسيم كرد:

Simplex Eb (1 كه نقص در توليد Basal Keratin می باشد که موجب تاول های پوستی به شکل اپی درمال می شوند.

Junctional Eb (2 تولید ناقص همی دسموزوم ها موجب ایجاد تاول ها در سطح Lamina Lucida در محل اتصال درم به اپی درم می شود. در این بیماران اسکار نادر است.

Dystrophic Eb (3 در این بیماران موتاسیون در ژن های مختلف موجب تولید ناقص کلاژن نوع VIII و تاول هایی در زیر ناحیه Lamina Densa ایجاد می شود و به دنبال آن اسکار شدید ایجاد می شود. نوع اتوزومال مغلوب اين بيماري شدت بيشتري نسبت به نوع غالب دارند و تاول هاي شديدتري ايجاد مي كنند. در اين بيماران پوست، مو، ناخن و عاج دندان ها نيز گرفتار هستند و تغييرات چشمي مثل چسبندگي ملتحمه و كدر شدن قرنيه نيز ديده ميشود. تاول هاي دهاني مي تواند موجب Ankyloglossia و Microstomia شود. 85% بیماران به دليلي دچار سوء تغذيه هستند. تاول هاي دستي در اين بيماران با اسكار بهبود مي يابند و اكثراً وب دست اول را گرفتار مي كنند و موجب نزديك شدن انگشت شست مي شوند و در ناحية مچ موجب خميدگي مي شوند . خم شدگي كنتراكچر ها بيشتر از ناحيه اولنار دست شروع مي شوند و سپس به ناحيه راديال دست كشيده مي شوند در ابتدا در اين بيماران از گرافت هاي پوستي به شكل تمام ضخيم و نيمه ضخيم استفاده ميشد ، ولي متأسفانه ميزان عوارض محل دهنده بسيار زياد است، در عين حال با محدوديت منابع محل دهنده نيز مواجه هستيم به دليل عدم بهبود وعفونت. از جانشين هاي پوستي مثل اينتگرا استفاده شد، اما ميزان عفونت و ميزان تحليل ماتريكس با اين روش زياد بوده است. از آلو گرافت انساني نيز استفاده شده است، اما نتايج دراز مدت و پايداري آن رضايتبخش نبوده است، البته آلوگرافت انساني قادر به واسكولاريزاسيون با بستر زخم نمي باشد وپايداري آن نيز موقتي است از گرافت پوستي از ناحية سر نيز استفاده شده است كه البته مزايايي نيز داشته است، مثلا بهبود محل دهنده سريعاً انجام مي شود و نسبتا نيز زياد دردسترس مي باشد.

در هر روشي كه استفاده ميشود، استفاده از قالبها بعد از عمل جراحي ضروري مي باشد و ميزان موفقيت ارتباط مستقيمي با درمان هاي بعد از جراحي دارد. سن متوسط جراحي حدود 6 سالگي است. در اين بيماران آزاد كردن كنتراكچرها معمولاً از وب اول شروع مي شود و درمان معمولاً با استفاده از گرافت پوستي با ضخامت تمام ميباشد كه بيشتر از ناحيه شكم و اينگوينال كه سالم هستند، برداشته مي شود. پردة آمنيوني به علت توانايي در تبديل به هر سه لايه جنيني و ارزان و قابل در دسترس بودن كانديداي مناسبي جهت استفاده در درمان اين بيماران مي باشد .